Hartelijke dank voor uw bijdrage


Auteur:
Dr. Pierre Zelissen
 
In samenwerking met :  

Nederlandse Hypofysestichting


lettergrootte: A  A  A
Operatie en bestraling van de hypofyse

 
In de voorgaande hoofdstukken zijn tal van afwijkingen in het hypothalamus- en hypofysegebied ter sprake gekomen. In diverse gevallen werd gesteld dat de behandeling uit een operatie en/of bestraling zal bestaan. In dit hoofdstuk worden die behandelmethoden nader beschouwd.

Hypofyse-adenomen en andere tumoren van de hypothalamus- en hypofyseregio kunnen meestal goed door een operatie worden verwijderd. Er zijn twee manieren voor de neurochirurg om het hypofysegebied te bereiken: ­binnendoor via de neus en buiten langs via een gemaakte kleine opening (trepanatie) in het schedelbot. De operatie via de neusroute wordt een transsfenoïdale operatie genoemd omdat de chirurg dan met zijn instrumenten door (= trans) de sinus sphenoidalis moet gaan om zo de bodem van het Turks zadel en daarna de hypofyse te kunnen bereiken. De operatie via het schedelbot wordt een transcraniële operatie genoemd (cranium = schedelbot). Als het technisch maar enigszins mogelijk is wordt zoveel mogelijk gekozen voor de transsfenoïdale route omdat deze operatie minder ingrijpend is, minder kans op complicaties geeft en de hypofyse op deze manier prima te bereiken is. Soms is het echter wel nodig om transcranieel te opereren, vooral als het om tumoren gaat die boven de hypofyse liggen of als de sinus sphenoidalis niet goed doorgankelijk is.
Voordat een operatie plaatsvindt, is het noodzakelijk dat een endocrinoloog de hormonale situatie goed in kaart brengt. Belangrijke hormoontekorten (vooral tekorten aan ACTH en TSH) moeten eerst worden aangevuld om de patiënt in een zo goed mogelijke conditie te brengen en elk risico bij de anesthesie te minimaliseren. In geval van een hypofyse-adenoom is het ook belangrijk om te beoordelen of het adenoom een overmaat aan een bepaald hormoon maakt, omdat dan soms voorbehandeling met een hormoonremmend geneesmiddel wenselijk is. Ook is het essentieel om uit te sluiten dat het hypofyse-adenoom een prolactinoom is, want dan is een operatie meestal helemaal niet nodig en kan volstaan worden met behandeling met medicijnen. Afhankelijk van de grootte en plaats van de tumor zal ook een bezoek aan de oogarts nodig zijn om eventuele afwijkingen in de gezichtsscherpte en de gezichtsvelden goed in kaart te brengen. Ten slotte zal een preoperatief consult bij de anesthesioloog (de specialist die de narcose verzorgt en alle vitale functies van de patiënt rondom de operatie bewaakt) nodig zijn om de algemene gezondheidstoestand van de patiënt in relatie tot het operatie- en narcoserisico te beoordelen.



Transsfenoïdale hypofyseoperatie
Een transsfenoïdale hypofyseoperatie wordt uitsluitend verricht door een neurochirurg die zich hierin gespecialiseerd heeft. In elk academisch ziekenhuis en ook in enkele grote niet-academische ziekenhuizen zijn hypofysechirurgen werkzaam. Zij voeren deze operaties gewoonlijk enkele tientallen keren per jaar uit. Meestal vindt deze operatie in samenwerking met een keel-, neus- en oorarts (KNO-arts) plaats in verband met de toegang door de neus. De totale opnameduur op de afdeling neurochirurgie is gemiddeld ruim één week. Rondom de operatie en gedurende de eerste dagen na de operatie worden alle patiënten behandeld met een vrij hoge dosis hydrocortison (ook prednison of dexamethason kan hiervoor gebruikt worden) om niet het risico te lopen dat er een tekort aan dit belangrijke hormoon ontstaat als gevolg van de operatie. Gewoonlijk wordt de patiënt ook tijdelijk behandeld met antibiotica om een infectie van het operatiegebied te voorkomen en met een geneesmiddel ter preventie van trombose.
De operatie duurt meestal ongeveer twee uur. Nadat de patiënt onder narcose is gebracht zal meestal de KNO-arts (soms de neurochirurg zelf) de toegangsweg tot de hypofyse openen. Tegenwoordig gebeurt dit meestal via een endoscoop die in een neusgat wordt ingebracht. De endoscoop is een buis met een camera en sterke verlichting waardoor de chirurg het operatiegebied goed kan verlichten en inspecteren via beelden die zichtbaar zijn op een videomonitor. Door het andere neusgat wordt instrumentarium ingebracht om een opening te maken in de achterwand van de neus waarna de sinus sphenoidalis wordt bereikt. Daarna wordt een opening gemaakt in de bodem van de sella turcica (Turks zadel) en dan is de hypofyse bereikt. Bij een groot hypofyse-adenoom puilt dit nu al door de gemaakte opening naar buiten. De neurochirurg zal het adenoom met een curette (een soort scherpe lepel) beetje bij beetje verwijderen en hierbij het normale hypofyseweefsel zoveel mogelijk intact laten. Hierna zal via de endoscoop goed worden gekeken of alle adenoomweefsel is verwijderd. Na goede bloedstelping worden de gemaakte openingen gesloten en kan de operatie worden beëindigd.

Figuur 39. Endoscopische transsfenoïdale verijwdering van een hypofyse-adenoom.


weetje
Neuronavigatie

In sommige klinieken wordt tijdens de transsfenoïdale hypofyse­operatie nog een MRI-scan gemaakt of wordt gebruikgemaakt van neuronavigatie. Neuronavigatie is een systeem waarmee de chirurg op basis van digitale röntgenbeelden (CT, MRI) in een geavanceerd computersysteem virtueel vooruit kan kijken in het hoofd van een patiënt.

Als er geen gebruik wordt gemaakt van een endoscoop is het ook mogelijk om een toegang tot de hypofyse te verkrijgen via een soort tunneltje onder het slijmvlies van het neustussenschot door een sneetje dat gemaakt wordt onder/achter de bovenlip. Door een operatiemicroscoop kan het operatiegebied goed worden beoordeeld. Deze techniek wordt tegenwoordig steeds minder toegepast. Als deze toegangsweg wordt gekozen, worden na de operatie neustampons ingebracht. Deze blijven enkele dagen zitten. Na verwijdering hiervan moet de neus gedurende enkele dagen gespoeld worden met een zoutoplossing.
In sommige klinieken wordt tijdens de operatie nog een MRI-scan gemaakt of wordt gebruikgemaakt van neuronavigatie. Neuronavigatie is een systeem waarmee de chirurg op basis van digitale röntgenbeelden (CT, MRI) in een geavanceerd computersysteem virtueel vooruit kan kijken in het hoofd van een patiënt.
Een tot twee dagen na de operatie voelen de meeste patiënten zich al heel redelijk en kunnen ze uit bed. Als er voor de operatie stoornissen van het gezichtsvermogen waren, zijn deze meestal nu duidelijk verbeterd of verdwenen doordat de druk op de oogzenuwen is weggenomen. Er zal goed op gelet worden of er eventueel complicaties ontstaan. Ernstige complicaties treden in minder dan 5 procent van de operaties op. Mogelijke complicaties van hypofysechirurgie zijn:

hersenvliesontsteking (meningitis), waarvoor antibiotica noodzakelijk zijn;
nabloeding in het operatiegebied waarvoor soms een tweede operatie noodzakelijk is;
lekkage van hersenvocht uit de neus. Dan is het vaak nodig om een drain aan te brengen onder in de rug waardoor hersenvocht kan aflopen en zo de druk in het hersenvochtcompartiment afneemt. Dit betekent enkele dagen extra bedrust en soms veel last van hoofdpijn;
stoornissen in de vochtbalans waarbij er (meestal tijdelijk) diabetes insipidus kan optreden met een hoge urineproductie en veel dorst. Dit wordt behandeld met medicijnen. Er kan ook een SIADH optreden waarvoor enkele dagen vochtbeperking noodzakelijk is. Een afwisseling van diabetes insipidus met SIADH treedt ook regelmatig op. Uitgebreide informatie hierover vindt u in hoofdstuk 7;
uitval van hormoonproductie van de hypofysevoorkwab waarvoor behandeling met hormoonsubstitutie noodzakelijk is. Dit wordt uitgebreid besproken in hoofdstuk 6;
beschadiging van een of beide oogzenuwen waardoor verslechtering van het zien kan optreden.

Hoofdpijnklachten kort na de operatie kunnen meestal goed worden bestreden met paracetamol. Enkele dagen na de operatie wordt de hydrocortisonmedicatie afgebouwd en meestal volledig gestopt waarna beoordeeld wordt of er geen tekort is ontstaan in de productie van ACTH. In sommige klinieken gaat men met een lage dosis hydrocortison naar huis en wordt dit na enkele weken gestopt. Ook de andere hormoonfuncties van de hypofysevoorkwab worden getest door middel van bloedonderzoek en soms door middel van een hormoonstimulatietest. Afhankelijk van de lokale gewoonte in het ziekenhuis gebeurt dit nadat men overgeplaatst is naar de afdeling endocrinologie of door de endocrinoloog op de afdeling neurochirurgie zelf.
De eerste weken na de operatie mag men niet hard de neus snuiten, niet zwaar tillen omdat dan de druk in het hoofd te veel kan oplopen. Veel en diep bukken is evenmin raadzaam. Na ongeveer een maand is men gewoonlijk voldoende hersteld om het werk te hervatten. De eerste maand kan men beter geen vliegreis maken. Duiken is het eerste halfjaar niet toegestaan. Na ontslag krijgt men controleafspraken bij de neurochirurg, de endocrinoloog, en meestal ook bij de KNO-arts en de oogarts. Na ongeveer drie maanden wordt de eerste MRI-scan gemaakt om te controleren of alle adenoomweefsel is verwijderd.



Transcraniële operatie
Als het wegens de grootte of ligging niet goed mogelijk is een gezwel in de hypofyse- of hypothalamusregio te verwijderen via de transsfenoïdale route, is het vaak mogelijk om deze tumor te verwijderen via trepanatie. Hierbij maakt de neurochirurg een klein luikje in het schedeldak. De plaats van dit luikje kan variëren: soms komt het boven op het voorhoofd en soms wordt er een kleine opening bij de wenkbrauw gemaakt. Daarna zal de chirurg met speciale instrumenten voorzichtig tussen de voorste hersenkwabben door het operatiegebied bereiken en zo het gezwel verwijderen. Soms wordt een endoscoop gebruikt om het operatiegebied goed te kunnen overzien. Daarna wordt het luikje in het schedelbot goed dichtgemaakt en ongeveer twee maanden later is dit doorgaans volledig genezen. Voor de trepanatie wordt een klein deel van het hoofdhaar weggeschoren en na de operatie heeft men enige dagen een verband om het hoofd. Soms is het nodig om een drain te plaatsen bij de hoofdwond om gedurende enkele dagen wondvocht te laten afvloeien.
Meestal is de opnameduur rond de twee weken en daarna treedt gewoonlijk vrij snel herstel op. In principe is het bij transcraniële chirurgie mogelijk dat er tijdelijk enige uitval van bepaalde hersenfuncties (zoals geheugenstoornissen) optreedt of dat er door prikkeling van de hersenen tijdelijk epilepsie ontstaat waarvoor enige tijd medicijnen moeten worden genomen, maar in de meeste gevallen treden deze complicaties niet op. Wat de hormoon- en vochthuishouding betreft is de situatie niet wezenlijk anders dan bij de transsfenoïdale operatie.
Soms is het nodig om de transcraniële en transsfenoïdale operatie te combineren (gedurende één operatiesessie of met een interval van enkele weken of maanden) als er bijvoorbeeld sprake is van een tumor met een zandlopervorm waarbij het niet goed mogelijk is om via één benaderingswijze al het tumorweefsel te verwijderen.


Radiotherapie (bestralingstherapie)
Radiotherapie is de behandeling van tumoren door middel van stralen. Het doel is de tumorcellen te doden en daarbij de omringende gezonde cellen zoveel mogelijk te sparen. Veel mensen denken bij bestralingstherapie dat er dan altijd sprake is van kanker en heel vaak is dat ook zo. Maar ook goedaardige tumoren, zoals tumoren in de hypofyse- of hypothalamusregio, kunnen behandeld worden door bestraling. Hierbij is het doel eveneens om zoveel mogelijk tumorcellen te doden en daarbij zo weinig mogelijk schade toe te brengen aan de cellen in de omgeving van de tumor.
In de praktijk wordt bestralingstherapie bij hypofysetumoren slechts zelden toegepast als enige therapie, maar meestal is het een aanvullende therapie na een operatie of soms tijdens behandeling met medicijnen. De reden hiervan is dat bestraling vaak het meest werkt op tumoren die uit cellen bestaan die erg snel groeien. Hypofysetumoren groeien echter meestal erg langzaam en dus duurt het vaak erg lang (jaren) voordat het effect van radiotherapie op de tumorgrootte merkbaar is. Ook als een hypofysetumor een overmatige hoeveelheid van een bepaald hormoon maakt, duurt het meestal meer dan één jaar (en vaak zelfs vele jaren) eer het effect van bestraling op deze overproductie van het hormoon zichtbaar is. Meestal wordt bestraling bij hypofysetumoren dus toegepast in de volgende gevallen.

Als er na de operatie nog een groot deel van het hypofyse-adenoom achtergebleven is, omdat de neurochirurg dit niet kon verwijderen zonder schade aan de omgeving toe te brengen, kan er bestraald worden om groei van deze resttumor te voorkomen. Tegenwoordig komt deze preventieve bestraling van resttumoren veel minder voor dan vroeger.
Als er na de operatie bij de controle-MRI-scans duidelijke groei optreedt van een resttumor.
Als een operatie geen genezing heeft gebracht van de overmatige hormoonproductie door een functionerend hypofyse-adenoom (bijvoorbeeld bij acromegalie of de ziekte van Cushing) kan radiotherapie hier op termijn genezing in brengen. Omdat het lang duurt eer het effect van de bestraling merkbaar is, moet er gewoonlijk in de tussentijd een behandeling met medicijnen plaatsvinden.

Bestraling van dergelijke restadenomen kan er in 80-90 procent van de gevallen voor zorgen dat de groei van het adenoom stopt.
Radiotherapie voor hypofysetumoren kan toegepast worden met behulp van verschillende technieken (conventioneel of stereotactisch). Daarnaast kan de bestraling in één hoge dosis toegediend worden of in verschillende lage doses (gefractioneerde bestraling). De radiotherapeut (arts-bestralingsspecialist) kan op grond van de MRI-scan en een aantal andere gegevens van de patiënt bepalen welke vorm het meest geschikt is.

Conventionele of stereotactische radiotherapie
Bij conventionele radiotherapie wordt gebruikgemaakt van slechts enkele richtingen (bestralingsvelden) om het hypofyse-adenoom te bestralen: meestal twee velden vanuit de zijkanten van het hoofd of een veld tussen de ogen gecombineerd met een zijveld.
Stereotactische bestraling is een nieuwere vorm van radiotherapie waarbij het mogelijk is om met nog grotere precisie de tumor te bestralen en daarbij minder gezond weefsel te beschadigen. Een stereotactische techniek gaat uit van bestraling vanuit veel meer richtingen (bijvoorbeeld veertien velden) en per richting wordt de vorm van het veld enkele malen veranderd. Voor een stereotactische techniek is een zogenaamde geavanceerde versneller nodig. In Nederland wordt voor hiervoor meestal gebruikgemaakt van geavanceerde versnellers met CT-scan voor verificatie van de bestralingspositie.

Gefractioneerde bestraling of bestraling met één hoge dosis
Gefractioneerde bestraling is voor hypofysetumoren de meest gebruikte vorm van radiotherapie. Hierbij wordt de totale stralingsdosis in een aantal fracties (delen) toegediend omdat gebleken is dat het vaker geven van een lage stralingsdosis veel veiliger is voor het weefsel in de omgeving dan het toedienen van één hoge dosis, zonder dat de effectiviteit minder wordt. Bij hypofysetumoren wordt de totale stralingsdosis meestal toegediend in 28 fracties. Dat betekent dus dat men 28 dagen naar de bestralingsafdeling moet gaan om daar per keer enkele minuten bestraald te worden. De totale duur van de bestraling is dus vijfeneenhalve week. De radiotherapeut bepaalt op basis van de gemaakte MRI-scan het precieze bestralingsgebied en berekent de stralingsdosis. Om ervoor te zorgen dat de stralenbundel steeds exact hetzelfde gebied treft, moet de patiënt elke keer in precies dezelfde houding liggen. Om dit voor elkaar te krijgen wordt er een zogenaamd masker van kunststof gemaakt dat precies past op het gezicht van de patiënt (mond en neus zijn vrij om normaal te kunnen ademen). Op dit masker wordt het bestralingsgebied afgetekend en daarna wordt het aan de bestralingstafel bevestigd. De bestralingstijd is vrij kort, maar voor er gestart wordt met de radiotherapie volgt eerst op het toestel een ­CT-scan in het masker om te zien of patiënt wel binnen 1 mm nauwkeurig ligt. Na eventuele correctie kan gestart worden met de bestraling.

Figuur 40. Individueel gemaakt gelaatsmasker om het hoofd goed te kunnen fixeren voor conventionele hypofysebestraling.


Bestraling door middel van één hoge dosis kan plaatsvinden met een geavanceerde versneller of met een zogenaamd gamma-knifeapparaat. Dit wordt ook wel radiochirurgie genoemd. De woorden ‘knife’ en ‘chirurgie’ doen vermoeden dat het een chirurgische ingreep is, maar dit is niet het geval; het is een bestralingsvorm. In grote lijnen gaat deze behandeling als volgt. Er wordt (onder lokale verdoving) een lichtgewicht frame met vier schroeven aan het hoofd bevestigd. Dit frame heeft de functie om het hoofd om de behandeltafel goed te kunnen fixeren. Daarna wordt er een MRI-scan gemaakt, om de exacte plaats van de tumor en dus het doelwit van de bestraling te bepalen en dan wordt er een soort helm op het hoofd gezet. Deze helm heeft 200-300 openingen waardoor vanuit alle richtingen zeer gerichte gammastralen afkomstig uit een kobaltbron op de tumor gericht worden. Steeds wordt door zeer kleine bewegingen van het toestel een ander deel van de tumor bestraald, net zolang totdat de gehele tumor bestraald is. De gehele sessie duurt gewoonlijk enige uren.

Figuur 41. Gammaknife therapie waarbij er zeer gerichte bestraling kan plaatsvinden op een klein gebied.


Deze vorm van bestraling met één hoge dosis wordt vooral toegepast als het (rest)adenoom niet al te groot is en op de MRI-scan heel goed afgrensbaar is. Ook moet er voldoende afstand zijn tussen het te bestralen gebied en de oogzenuw. Als deze afstand kleiner is kan deze bestralingsvorm niet worden toegepast omdat er dan kans bestaat op beschadiging van de oogzenuw door de hoge stralingsdosis.
De bijwerkingen van radiotherapie zijn in het algemeen mild. Er kunnen soms enige misselijkheid, lichte hoofdpijn en moeheid optreden. Deze bijwerkingen zijn tijdelijk van aard en gaan gewoonlijk binnen enige maanden voorbij. Een ernstiger bijwerking, zoals beschadiging van de gezichtszenuw, komt gelukkig slechts zelden (minder dan 1 procent) voor. Er zijn enige aanwijzingen dat bestraling op de lange termijn (na vele jaren) een iets hoger risico geeft voor het ontstaan van hersentumoren en beschadiging van de bloedvaten van de hersenen (met daardoor een hogere kans op een beroerte), maar deze mogelijke samenhang is nog niet definitief bewezen.
Wat zeker mee moet spelen in de beslissing om wel of niet te bestralen is het functioneren van de hypofyse. Radiotherapie op de hypofyse kan er namelijk zeker voor zorgen dat deze functie afneemt in de loop van de jaren volgend op de bestraling met als gevolg dat er onvoldoende productie van één of meer hormonen van de hypofysevoorkwab optreedt (slechts zeer zelden van de hypofyseachterkwab) en men daar dus vervangende medicijnen voor moet gaan gebruiken. Nieuwe uitval van hypofysehormonen (dus uitval die er voor de bestraling niet was) treedt op in ongeveer 50 procent van de gevallen na een periode van vijf tot tien jaar.


Samenvatting
Hypofyse-adenomen en andere tumoren van de hypothalamus- en hypofyseregio kunnen meestal goed door een operatie worden verwijderd. Het hypofysegebied kan door de neurochirurg op twee manieren worden bereikt. Meestal wordt gekozen voor ‘binnendoor via de neus’. Dit heet de transsfenoïdale operatie. De chirurg gaat dan met zijn instrumenten door de sinus sphenoidalis om de bodem van het Turks zadel en daarna de hypofyse te kunnen bereiken. Maar er kan ook worden gekozen voor ‘buitenlangs’, waarbij er een kleine opening in het schedelbot wordt gemaakt. Dat is de transcraniële operatie. Goedaardige tumoren, zoals dus die in de hypofyse- of hypothalamusregio, kunnen ook met bestraling worden behandeld. Doel is altijd zo veel mogelijk tumorcellen te doden en zo weinig mogelijk schade aan te richten in de omgeving van de tumor. Gefractioneerde radiotherapie is de meeste gebruikte vorm bij hypofystetumoren. Daarbij wordt de straling in fracties toegediend, met als uitgangspunt dat het vaker geven van een lage stralingsdosis veiliger is dan één hoge dosis. Met stereotactische bestraling, een nieuwere vorm van radiotherapie, kan een nog preciezere behandeling plaatsvinden.




terug verder




De hypofyse hapert


Dit boek is bestemd voor mensen bij wie pas hypofyseziekte is vastgesteld en voor de chronische patiënt die al geruime tijd met een hypofyseziekte leeft. Ook de aandoeningen van kinderen komen aan bod.

Auteur(s) : Dr. Pierre Zelissen
Prijs : € 24,95
ISBN : 9789491549021