Hartelijke dank voor uw bijdrage


Auteur:
Dr. Pierre Zelissen
 
In samenwerking met :  

Nederlandse Hypofysestichting


lettergrootte: A  A  A
Klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom

 
Als er sprake is van een hypofyse-adenoom zonder dat er een overmatige hoeveelheid hormoon wordt gemaakt, spreken we van een klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom. Zo’n gezwel is vrijwel altijd goedaardig. Maar wat zijn de klachten? En hoe wordt de patiënt behandeld?

Een klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom is een (vrijwel altijd) goedaardig gezwel van de hypofyse dat niet hormonaal actief is, dat wil zeggen er wordt door de adenoomcellen geen overmatige hoeveelheid van een hormoon geproduceerd. Ongeveer 25 tot 30 procent van alle hypofyse-adenomen is niet functionerend. Zoals zo vaak het geval is bij gezwelsziekten, is ook bij het hypofyse-adenoom niet goed bekend waardoor het ontstaat. Erfelijke factoren lijken vrijwel nooit een rol te spelen. Hypofyse-adenomen groeien gewoonlijk zeer langzaam en op het moment dat er klachten ontstaan, is het adenoom in feite waarschijnlijk al enige jaren aanwezig.
Een niet functionerend micro-adenoom (kleiner dan 1 cm) van de hypofyse veroorzaakt meestal geen klachten of ziekteverschijnselen en wordt regelmatig bij toeval gevonden als er een MRI van de hersenen wordt gemaakt wegens een heel andere reden (bijvoorbeeld na een schedeltrauma of een herseninfarct). We noemen dit ook wel een incidentaloom van hypofyse (gevonden ‘by incidence’ = bij toeval).


Klachten en verschijnselen
Als een klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom groeit en een macro-adenoom (groter dan 1 cm) wordt kunnen er wel klachten ontstaan, vooral als hij enkele centimeters groot wordt en naar boven groeit, richting chiasma opticum. Het chiasma opticum is het kruispunt van beide oogzenuwen. De belangrijkste klachten als gevolg van een groot niet-functionerend hypofyse-­adenoom zijn:
  • Hoofdpijn;
  • Stoornissen in de gezichtsvelden en/of van de gezichtsscherpte;
  • Diverse algemene gezondheidsklachten als er sprake is van een onvoldoende hypofysewerking (zie hoofdstuk 6).
Figuur 9. Gezichtsveld van een gezond persoon (A) en gezichtsveld van een patiënt met bitemporale hemi-anopsie (zie tekst) als gevolg van een macroadenoom van de hypofyse (B).

De hoofdpijn wordt veroorzaakt door druk van het adenoom op de omliggende structuren en rek van de hersenvliezen. De aard en plaats van de hoofdpijn kan variëren en is niet specifiek.
Als het adenoom zo ver naar boven doorgroeit dat het tegen chiasma opticum gaat drukken, ontstaan er in eerste instantie karakteristieke stoornissen in de gezichtsvelden. Gewoonlijk wordt dan de zijkant van beide gezichtsvelden beperkt doordat het adenoom tegen het midden van het chiasma opticum drukt waar de zenuwvezels lopen die afkomstig zijn van het nasale deel (de zijde aan de neuskant) van het netvlies. Op dat deel valt immers het licht dat afkomstig is van opzij. Deze vorm van gezichtsveldverlies heet bitemporale hemi-anopsie. Dit betekent letterlijk ‘voor de helft niet goed kunnen zien en dan aan de zijde van het slaapbeen’. Mensen merken dat soms doordat ze bijvoorbeeld schrikken van iemand die opeens langs hen loopt of fietst en die ze niet hadden opgemerkt in hun gezichtsveld. Ook bij het rijden in de auto kan het problemen geven bij inhalen of wegrijden uit parkeerstand. Als het adenoom niet recht omhooggroeit, maar een beetje afbuigt, kan het zijn dat het probleem vooral bij één oog speelt.
Naarmate er meer en langduriger druk op de oogzenuwen bestaat, worden de problemen met zien ernstiger en wordt ook de gezichtsscherpte aangetast. Dit is uiteraard niet met een bril op te lossen. Uiteindelijk kan zelfs blindheid optreden als de juiste diagnose niet wordt gesteld en het adenoom niet wordt verwijderd.
Als het adenoom vooral naar de zijkant(en) groeit (in de sinus cavernosus), kan er te veel druk worden uitgeoefend op de zenuwen die de oogspieren aansturen. Er kan dan een probleem ontstaan met de oogbewegingen (scheelzien, dubbelzien) of met het openen van een ooglid. Dit komt echter weinig voor.
Een heel zeldzame mogelijkheid is ook dat het adenoom vooral naar beneden groeit, zelfs door de bodem van het Turks zadel heen tot in de sinus sphenoidalis. Een gevolg hiervan kan zijn dat er dan voortdurend een kleine hoeveelheid hersenvocht lekt dat via de neus naar buiten komt.
Wat zeker regelmatig voorkomt als gevolg van een macro-adenoom van de hypofyse, is dat het adenoom zoveel druk uitoefent op het gezonde hypofyseweefsel dat dit zijn normale werk niet meer kan doen. De hypofyse gaat dan onvoldoende hormonen maken en andere hormoonklieren worden dan onvoldoende aangestuurd. Een onvoldoende functie van schildklier, bijnieren en/of geslachtsklieren is dan het gevolg en dit leidt tot allerlei gezondheidsklachten (dit wordt uitgebreid besproken in hoofdstuk 6).

Soms kan er in een hypofyse-adenoom een bloeding optreden waardoor er in zeer korte tijd een forse toename van de druk op de omgeving van het adenoom ontstaat. Dit is een acuut ziektebeeld met zeer ernstige hoofdpijn, stoornissen in het zien of de oogbewegingen, braken en soms koorts. Dit ziektebeeld noemen we apoplexie hypophysaire. Soms moet er hierbij acuut operatief worden ingegrepen.

Marij
Ik was 58 en sinds een halfjaar ontslagen als onderwijsdirecteur. Van januari tot juli 2009 werd mijn gezichtsveld snel slechter. Er was iets mis met mijn ogen. Een paar tantes van vaderskant hebben maculadegeneratie, dus misschien had ik dat ook. Ik moest mijn hoofd heen en weer bewegen om een kolomtekst te kunnen lezen. Ik kon de negen cijfers van een sudoko niet meer tegelijk overzien, kijken naar het middelste getal en dan ook de vier getallen links en rechts zien. Getallen invullen bij internetbankieren gaf problemen. Ik zei: als ik probeer te focussen op een letter, dan schiet-ie weg. Ik had zelf niet in de gaten dat mijn gezichtsveld smaller werd. In mijn omgeving vonden ze mijn vragen en twijfels over mijn slechte zien een beetje maf, maar ik nam mijzelf serieus en wachtte niet af. Via de huisarts naar de opticien, de opticien zei dat ik naar de oogarts moest. In maart 2009 wezen alle tests uit dat mijn ogen goed waren, maar ik had beginnende staar aan beide ogen. Ik wilde direct en zo snel mogelijk geholpen worden en werd aan beide ogen voor staar behandeld.
In juni reed ik naar Portugal, ik ben een heel ervaren chauffeur en ken de gevaren op de weg. Niemand weet, niemand weet… wat ik niet zie, speelde er door mijn hoofd. Gelukkig hielp de tomtom, want de borden met de afslagen kon ik niet meer tijdig lezen.
Begin juli 2009, terug van vakantie, de avond voor ik opnieuw voor controle bij de oogarts zou komen. Ik dacht, ik moet me er maar bij neerleggen, aanvaarden dat mijn ogen zo slecht zijn. Als ik één oog bedekte kon ik de omtrek van een voorwerp voor me niet meer zien. Ik werd er bang van. In het ziekenhuis kreeg ik weer diverse tests ter voorbereiding op het controlebezoek, het feitelijke contact met de oogarts. Twee dagen later moest ik terugkomen voor aanvullende testjes. Bij mijn partner gingen de alarmbellen af, ze had haar afspraken gecanceld en was bij me. Er was een oplettende medewerkster, zij zei: ‘Met deze uitslagen kan de oogarts niets, ik moet een gezichtsveldonderzoek bij u doen.’
De oogarts besprak de uitslag van het gezichtsveldonderzoek een halfuur later met me. Hij verwees me door naar een neuroloog. Al twee uur later werd ik onderzocht met als conclusie het vermoeden van een bitemporale hemianopsie, een verkokerd zicht vanaf de slapen. ‘We zien nog wel eens een aantal gezwelletjes bij de hypofyse.’ Ze zei nadrukkelijk dat we niet wakker hoefden te liggen. Een week later werd de diagnose door de MRI-scan bevestigd/aangescherpt: een klinisch niet functionerend macro­adenoom. Weer een week later kwam ik bij het Hypofysecentrum Rotterdam voor een intake door een neurochirurg, een endocrinoloog en een KNO-professor. Twee weken later werd ik daar geopereerd. De operatie verliep via de neusholte, na een incisie onder de bovenlip. Tien dagen lag ik in het ziekenhuis.
Bij de eerste controle na drie maanden adviseerden de artsen bestraling, omdat de resttumor nog te dicht bij de oogzenuwen lag. Dat was een tegenvaller. De eigenlijke bestralingen, 26 dagen, vielen me mee. Alleen… het positieve effect van bestraling voel je niet. Op grond van de controlerende MRI-scan weet je dat de tumor niet groeit.
Maar na enkele weken begonnen de neveneffecten. Kwalen die lang duurden (hees, verkouden, pijn aan spieren en gewrichten) en geen energie meer hebben. Na de bestraling , moe, moe, moe. Pas toen ik negen maanden na de bestraling groeihormoon kreeg, begon geleidelijk het begin van herstel.

Mijn zien is lange tijd, ook na de operatie en na de bestraling subjectief mijn grootste probleem geweest. Ik noemde mijn ziekte: oogzenuwschade. De hypofysestichting en de artsen hadden het steeds over endocrinologische problemen, hypopituïtarisme, maar dat zei me allemaal heel weinig. Direct na de operatie was mijn zien aanmerkelijk verbeterd in de hoeken, en de contouren van voorwerpen waren scherper. Maar het duurde anderhalf jaar voor mijn zien weer op het niveau was dat ik nu heb. Het scherpe zicht op afstand ben ik voor ca. 40 procent kwijt. Regelmatig voelde ik nog gordijntjes in mijn ooghoeken. En ik bleef lang bang. Mijn favoriete controleoefening (ik kon het niet laten hoewel het met angst gepaard ging) was met één hand een oog bedekken en dan kijken of voorwerpen de goede contouren hadden. En daarna met het andere oog. Pas anderhalf jaar na de operatie was ik op dit punt niet meer bang. Maar dat was nadat ik nog voor nastaar ben behandeld.
Ik ben nu net 61 en ik heb mijn conditie met sporten weer opgebouwd. Het is wel anders dan vroeger, ik heb niet meer die overtollige energie die ik vroeger had, toen had ik altijd nog reserve. Als ik me nu inspan dan moet ik ook ontspannen, uitrusten.

Figuur 10 en 11. Macro-adenoom van de hypofyse (tumor) die omhoog groeit en bijna tegen het chiasma opticum aan drukt.



Diagnostiek
De diagnose klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom wordt meestal gesteld doordat er een MRI-scan van de hersenen wordt gemaakt naar aanleiding van klachten over het zien die de oogarts niet kan verklaren door een oogafwijking. Op een MRI-scan is goed te zien hoe groot het adenoom is en of hij drukt op omgevende structuren.

Gerard
Het begon met veel vage klachten. Ergens in 2001 had ik last van kouwelijkheid. Het ging zo ver dat ik zeker twintig tot dertig minuten dode vingers had als in ’s winters het koude autostuur aanraakte. Daarnaast had ik last van niet verklaarbare vermoeidheid. Uiteindelijk belandde ik bij de huisarts, die doorverwees naar de internist. Allerlei onderzoek, zelfs bloedonderzoek – helaas niet naar de juiste hormonen –, maar een echte diagnose volgde niet. Veel werd toegeschreven, en eerlijk gezegd toentertijd ook door mij, aan een wat minder functionerende hartklep, die in 1989 was gerepareerd. Uiteindelijk dacht men aan het syndroom van Raynaud. Een doorverwijzing naar de reumatoloog volgde om reuma uit te sluiten.
Eind 2002 merkte ik dat ik minder, vager zicht aan de buitenkant van mijn linkeroog had. Ik schreef dat toe aan een infectie die ik vroeger had opgelopen en die op het hoornvlies wat littekenweefsel had achtergelaten. Totdat ik in februari 2003 merkte dat het zicht links dermate vaag was dat ik mij onbewust had aangeleerd om met mijn rechteroog in de linkerbuitenspiegel te kijken. Dit was te gek, een afspraak met de huisarts gemaakt. Een doorverwijzing naar de oogarts in het lokale ziekenhuis.
Begin april 2003 bekeek de oogarts mijn ogen en constateerde dat ik, een eenenvijftigjarige man, een macula-degeneratie heb. Ik moest over zes maanden terugkomen om te zien hoe veel mijn ogen achteruit waren gegaan. In eerste instantie dacht ik aan een second opinion, maar de dokter was heel zeker van zijn diagnose en wenste daaraan niet mee te werken.
Daar sta je dan buiten met een diagnose op zak waarmee je wereld instort. De eerste reactie: we verkopen ons huis, maken een wereldreis en genieten ervan zolang het kan. Daarna komt de ratio. Je spit internet af en kijkt wat er mogelijk is. Het resultaat is bedroevend. Niets.
Via mijn super-werkgever, een Oostenrijks bedrijf dat ontzettend met mij meeleeft, krijg ik het adres van een alternatieve kliniek in Keulen, die acupunctuur toepast. De resultaten zijn hoopgevend, het degeneratieproces werd bij meerdere mensen tot staan gebracht. Dus wij naar Keulen.
Natuurlijk hebben we daarnaast gezocht naar andere artsen. Maar overal zijn maandenlange wachttijden.
Intussen wordt mijn dagelijks leven moeilijker. Links zie ik geen kleuren meer en vallen er letters weg. Mijn rechteroog mist zo nu en dan ook een lettertje. Tv kijken gaat nog, alleen moet ik op ongeveer twee meter afstand zitten om de ondertitels nog enigszins te kunnen lezen. Lezen is ook problematisch. Dankzij een ‘vissenoog’ als leeshulp kan ik de afzonderlijke letters nog onderscheiden.
Intussen heb ik wat bijzondere medische ervaringen. Tijdens een inspannings-ECG loopt mijn bloeddruk steeds maar terug bij hogere inspanningen. Op een gegeven moment is de bloeddruk uit mijn hoofd rond de 60 om 40. De apparatuur wordt getest, want die zal wel kapot zijn. Er wordt geen afwijking gevonden en de lage bloeddruk wordt ter kennisgeving aangenomen.
Kort voordat ik de afspraken in het ziekenhuis heb, moet ik voor een wortelontsteking bij de kaakchirurg een behandeling ondergaan. Ter afsluiting moet een röntgenfoto gemaakt worden. Ik weet er niets van, maar voor de radiotherapieassistente moet dit een nachtmerrie geweest zijn. Ik blijk op de kruk te zitten en mijn bewustzijn te verliezen. Zij vangt mij op maar in de afgeschermde kamer roept zij tevergeefs om hulp. Na een lange periode (naar zeggen zeker tien minuten) krijgt ze mij weer bij mijn positieven en moet ik op een bed liggen en het nodige drinken. Weer een waarschuwing, die gelukkig geen gevolgen heeft gehad.
Half augustus krijg ik te horen dat ik alle verschijnselen van een hypofyse-adenoom heb. De oogarts verwijst mij met spoed door naar de neurochirurg.
Weer stort mijn wereld in. Een hersentumor. De spookbeelden komen weer. Gelukkig is er internet. Het duurt twee tot drie weken voordat ik bij de neurochirurg kom. Op de MRI is duidelijk een tumor te herkennen, die de oogzenuw aardig in de verdrukking heeft gebracht. Weer volgen er bloedonderzoeken, maar nu worden wel alle hormonen geprikt. Het blijkt overduidelijk geen hormoonproducerend adenoom en er is een groot manco aan andere essentiële hormonen. De enige remedie is een operatie. Met mijn linkeroog kan ik de afzonderlijke vingers van een hand niet meer onderscheiden. Heel veel puzzelstukjes vallen op hun plaats. Mijn kouwelijkheid, vermoeidheid, dode vingers, mijn slechte zicht…
Met spoed word ik begin oktober geopereerd om mijn zicht zo goed mogelijk te redden.
Wonderen bestaan. Meteen na de operatie doe ik mijn ogen open en zie een klok. Ik kan weer klokkijken, zowel links als rechts! Een paar maanden na de operatie was mijn zicht volledig hersteld, dat wil zeggen nagenoeg geen enkele afwijking in het gezichtsveld die aan het hypofyseadenoom is toe te schrijven.
Nog in het ziekenhuis krijg ik hormoonsubstitutie (hydrocortison, thyrax, testosteron).
Na thuiskomst probeer je te herstellen. Ik zie goed, maar voel me nog steeds hondsmoe. Testen voor IGF-1 worden gedaan en groeihormoonsubstitutie volgt. Het verbetert iets, maar ik blijf moe en herstel niet echt lekker. De behandelende endocrinoloog zegt na een halfjaar dat hij eigenlijk niets meer voor mij betekenen kan en de problemen waarschijnlijk op een ander vlak liggen!
Dan begin je te denken: ben ik dan een aansteller? Word ik depressief? Zit het dan toch tussen mijn oren? Dat kan eigenlijk niet, want ik ben een vechter, een ras-optimist. De twijfel slaat toe.
Ongeveer een jaar na mijn operatie is er een hypofysedag in Nieuwegein. De luiken vallen voor mijn ogen weg. Ik ben niet gek, ik stel mij niet aan: hier zijn mensen in wie ik mij herken. Bij de voordrachten van de endocrinologen blijkt dat wat ik ervaar door een aanzienlijk deel van de hypofysepatiënten wordt ervaren. Psychisch ben ik genezen. Ik mag een probleem met vermoeidheid hebben, maar het zit niet tussen mijn oren.
Uiteindelijk ben ik door dit vermoeidheidsprobleem in combinatie met mijn hartprobleem voor meer dan tachtig procent afgekeurd. Mijn werkgever wil mijn kennis gebruiken en regelt dat ik acht tot tien uur per week mijn kennis overdraag.
Ik ben nu zestig, werk nog steeds en sta positief in het leven. ’s Middags doe ik een middagslaapje om wat energie op te pikken. Ik loop in het park met mijn hond. En ja ik lees weer veel boeken zonder leeshulp! Autorijden doe ik niet veel omdat dit mij vermoeit, maar ik geniet nog van dit leven. Ik zie de vlindertjes in mijn tuin, de uitlopende bomen, de bloemen en geniet van mijn kinderen en vrouw: ik kan alles weer perfect zien. Ik heb mijn beperkingen maar kijk naar de dingen die mijn leven verrijken. Met mijn huidige endocrinoloog proberen we het optimale te bereiken, waarbij mijn ervaringen en waarnemingen belangrijker zijn dan de bloedwaarden. Het is zijn beroep, maar ik ben mijn endocrinoloog hier dankbaar voor.






Behandeling
De behandeling van een klinisch niet-functionerend hypofyse-adenoom is meestal operatief waarbij het adenoom zo goed mogelijk wordt verwijderd en het normale hypofyseweefsel zoveel mogelijk intact wordt gelaten. Deze operatie wordt in hoofdstuk 10 uitgebreid besproken. Als het adenoom niet zo groot is dat het klachten of ziekteverschijnselen veroorzaakt, kan ook afgewacht worden en is soms alleen controle via MRI-scans nodig.



Samenvatting
Een klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom is een (vrijwel altijd) goedaardig gezwel van de hypofyse dat niet hormonaal actief is. Met andere woorden: de adenoomcellen produceren geen overmatige hoeveelheid hormonen. Zo’n 25 tot 30 procent van alle hypofyse-adenomen is niet functionerend. Zoals zo vaak het geval is bij gezwelsziekten, is ook bij het hypofyse-adenoom niet goed bekend waardoor het ontstaat. Een niet functionerend micro-adenoom (kleiner dan 1 cm) van de hypofyse veroorzaakt meestal geen klachten of ziekteverschijnselen. Als het echter om een macro-adenoom (groter dan 1 cm) gaat, kunnen er wel klachten ontstaan. De belangrijkste zijn: hoofdpijn, stoornissen in de gezichtsvelden en/of van de gezichtsscherpte, diverse algemene gezondheidsklachten. De diagnose klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom wordt meestal gesteld doordat er een MRI-scan van de hersenen wordt gemaakt naar aanleiding van klachten over het zien die de oogarts niet kan verklaren door een oogafwijking. De behandeling is meestal operatief waarbij het adenoom zo goed mogelijk wordt verwijderd.




terug verder




De hypofyse hapert


Dit boek is bestemd voor mensen bij wie pas hypofyseziekte is vastgesteld en voor de chronische patiënt die al geruime tijd met een hypofyseziekte leeft. Ook de aandoeningen van kinderen komen aan bod.

Auteur(s) : Dr. Pierre Zelissen
Prijs : € 24,95
ISBN : 9789491549021