Hartelijke dank voor uw bijdrage


Auteur:
Dr. Pierre Zelissen
 
In samenwerking met :  

Nederlandse Hypofysestichting


lettergrootte: A  A  A
Andere tumoren van de hypofyse- en hypothalamusregio

 
Naast al dan niet klinisch functionerende adenomen bestaan er ook diverse andere tumoren in de hypofyse- en hypothalamusregio. In dit hoofdstuk wordt daarvan een overzicht gegeven, inclusief de wijze van diagnosticeren en behandelen.



Craniofaryngioom
Figuur 25. MRI met typisch beeld van een craniofaryngioom (tussen de pijlen) waarbij de gelobde structuur met cystevorming goed zichtbaar is; boven de tumor zijn verwijde hersenholtes aanwezig doordat het hersenvocht moeilijk afgevoerd kan worden.


Een craniofaryngioom is een goedaardige tumor die ontstaat uit overblijfselen van het zakje van Rathke; dit is de structuur uit het embryonaal leven waaruit de hypofyse ontstaat (zie ook hoofdstuk 1). Deze tumoren kunnen op iedere leeftijd ontstaan, maar ze worden relatief vaak (50 procent) op de kinderleeftijd (tussen vijf en veertien jaar) gezien en daarnaast ook wel bij volwassenen, meestal tussen vijftig en vijfenzeventig jaar. Deze gezwellen groeien gewoonlijk langzaam, maar toch kunnen ze behoorlijk groot worden. Ze bestaan vaak uit solide delen waarin nogal eens kalk afgezet wordt, afgewisseld met cystes; een cyste is een holte gevuld met vocht. De cystes bij een craniofaryngioom zijn meestal gevuld met een dikke olieachtige vloeistof.

De verschijnselen die bij een craniofaryngioom optreden lijken het meest op die van een klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom (zie hoofdstuk 3): stoornissen in het zien of de gezichtsvelden, ernstige hoofdpijn en symptomen passend bij uitval van de normale functie van de hypofysevoorkwab (zie hoofdstuk 6) en de hypofyse­achterkwab (zie hoofdstuk 7). Bij kinderen valt meestal op dat ze minder goed groeien of dat de groei zelfs helemaal stopt. Bij pubers kan de ontwikkeling van de puberteit stagneren. Afhankelijk van de exacte plaats en uitbreiding van de tumor kunnen ook nog andere verschijnselen optreden zoals gedragsveranderingen, depressie en veranderingen in de eetlust en het lichaamsgewicht. Als de afvoer van het hersenvocht ­(liquor) belemmerd is door druk van het craniofaryngioom, kan misselijkheid, braken (vooral ’s ochtends) en sufheid optreden omdat de druk in de schedel te groot wordt.
Een craniofaryngioom wordt behandeld door middel van een operatie waarbij de neurochirurg zal proberen het gezwel volledig of zo volledig mogelijk te verwijderen. Dit lukt niet altijd omdat de tumor vaak stevig vergroeid is met de omgeving en er uiteraard zo weinig mogelijk schade aan de belangrijke structuren in de directe nabijheid moet worden toegebracht. Afhankelijk van de grootte en precieze plaats van het craniofaryngioom kan de operatie soms via de neus plaatsvinden (transsfenoïdale operatie), maar vaak is het noodzakelijk om via een opening in de schedel te opereren (transcraniële operatie). Meer details over deze operaties vindt u in hoofdstuk 10. Als het craniofaryngioom de afvoer van hersenvocht belemmert en daardoor een verwijding van de hersenholtes (hersenventrikels) optreedt, zal soms drainage van het hersenvocht nodig zijn via een operatief aangebracht slangetje (shunt) dat de hersenholtes verbindt met een grote ader of met de buikholte. Grote cystes worden soms aangeprikt en leeggezogen. Als er na de operatie nog een tumorrest is overgebleven, zal meestal aanvullende bestraling plaatsvinden om nieuwe groei te voorkomen. Vaak is na de operatie vervangingstherapie met verschillende hormonen nodig in verband met de beschadigde hypofysefunctie (zie ook hoofdstukken 6 en 7). Soms is het ook nodig om korte of langere tijd medicijnen tegen epilepsie te gebruiken. Beschadigingen van de hypothalamus door de tumor zelf of door de behandeling kunnen leiden tot een hypothalaam syndroom en grote gevolgen hebben voor de verdere kwaliteit van leven (zie hoofdstuk 8).

Gina
Toen ik zes was en op de basisschool zat, kwam de GGD op school om te kijken of je goed groeide, of je op een goed gewicht zat enzovoort. Toen ik aan de beurt was, gaf mij moeder aan dat ze zich een beetje zorgen maakte over mijn groei. Ik was namelijk een kop kleiner dan mijn broertje die anderhalf jaar jonger is en ik was een beetje dikkig, terwijl ik helemaal niet veel at. Aangezien ik net kinkhoest had gehad, zei de GGD-arts dat ze het nog even wilden aankijken. Er werd een afspraak gemaakt om na een halfjaar een nieuwe meting te doen. De groei bleef uit en er werd geadviseerd om naar een gespecialiseerde kinderarts te gaan. Ik kreeg een aantal testen, waaruit bleek dat ik geen groeihormoon in mijn bloed had. Op de een of andere manier vertrouwde mijn moeder dat niet en ze vroeg of het geen tumor kon zijn, omdat ik tot mijn vierde gewoon groeide en daarna ineens veel minder. De arts zei dat die kans ongelooflijk klein was, maar wilde toch een MRI-scan doen. En uit de MRI- en de CT-scan bleek dat er een goedaardige tumor van 3 cm op mijn hypofyse zat. Hoezo moederinstinct? Uit de CT-scan bleek dat het waarschijnlijk om een craniofaryngioom ging.
Ik werd geopereerd. Als zesjarige ging er een en ander aan mij voorbij, maar ik weet nog wel dat ik het soms eng vond en bijvoorbeeld na de operatie erg verdrietig was.
Toen ik eenmaal thuis was moest ik allerlei medicijnen slikken en groeihormoon gaan spuiten, wat een drama was dat. Het heeft volgens mij echt uren geduurd, voordat mijn vader die naald in mijn been mocht zetten. Trouwens alleen mijn vader mocht mij prikken, misschien vertrouwde ik hem meer, omdat hij in het leger heeft gezeten en daar ook mensen heeft moeten prikken. Het medicijnen slikken ging goed en uiteindelijk ging het prikken ook steeds beter. In het jaar na de operatie ben ik 13 cm gegroeid en ook nog eens heel wat afgevallen. Toen ik een jaar of zeven was wilde ik heel graag op kinderkamp, dit ging niet tenzij ik mijzelf leerde prikken. Dit had ik er wel voor over, dus vanaf dat moment ben ik zelf gaan prikken.
Dan kom je op een leeftijd dat je borsten krijgt. Bij mij gebeurde dat niet vanzelf, dus moest dit ook door middel van medicijnen gebeuren. Dat was voor mijn lichaam en zelfvertrouwen geen pretje. Ik kwam een kilo in de twee weken aan. Dit hebben we toen aangekaart bij de artsen maar die zeiden dat ik gewoon te veel snoepte, terwijl dit helemaal niet het geval was. Ik was ongeveer elf en woog maximaal 73 kilo. Als je op die leeftijd zo veel weegt, word je er niet zelfverzekerder door. Later bleek dat het toch door de medicijnen kwam. Toen ik van die medicijnen af was en trisequens voor mijn ‘menstruatiecyclus’ ging slikken, ben ik mede met behulp van spinning vijftien kilo in een jaar afgevallen.
Toen ik vijftien jaar was, kreeg ik ook nog eens mijn eerste epilepsie-aanval. In het begin wist ik helemaal niet wat het was, maar er ik kwam er snel genoeg achter, want in de drie maanden daarna heb ik nog vier andere aanvallen gehad. Nu moest ik nog meer medicijnen slikken en ik moest ook nog eens het juiste vinden. De medicijnen waarmee ik begon hielpen wel, maar ook daar kwam ik veel van aan, mijn haar viel uit en mijn concentratie ging er ook enorm van achteruit. Ik kon eigenlijk niet meer leren, terwijl in mijn eindexamenjaar zat. De arts zei dan ook dat eigenlijk iedereen die epilepsie kreeg normaal gesproken het schooljaar niet haalde en bleef zitten. Toen hij dit zei werd mijn motivatie nog groter om mijn examenjaar wel te halen en dat is me dan ook gelukt, omdat we snel met nieuwe medicijnen begonnen waardoor mijn concentratie terugkwam. Omdat deze nieuwe medicijnen minder goed werkten (maar waar mijn eetlust minder door werd!), kwam daar nog een medicijn bij en deze combinatie helpt goed. Ik ben toen ook een hele tijd aanval vrij geweest en heb mijn rijbewijs kunnen halen.
Een tijdje later kreeg ik weer een paar lichte aanvallen en is mijn dosering aangepast en nu gaat het nog steeds goed. De vraag is nog steeds een beetje of mijn epilepsie gekoppeld is aan mijn operatie, de ene arts zegt van wel en de andere arts van niet. Ik heb namelijk geen clips maar mijn epilepsie zit wel in het gebied in de hersenen waar vermoeidheid gesignaleerd wordt.
Met mijn gewicht heb ik altijd wel wat problemen gehad, maar daar kan ik nou eenmaal niet zoveel aan doen. Het enige wat ik kan doen, is opletten met wat ik eet en genoeg bewegen.
Vanwege mijn epilepsie mag ik geen alcohol drinken, maar dit maakt mijn niet zoveel uit.
Verder ben ik gewend geraakt aan een leven met medicijnen en ziekenhuisbezoeken. Ik heb vorig jaar mijn diploma voor Sociaal Cultureel Werker behaald en ben nu alweer begonnen met een opleiding voor Podotherapie op het hbo.


Ellen
In mei 2002 heb ik mij ziek gemeld, want de chaos in mijn hoofd was groot. En ik was moe, zo moe. Uiteraard ben ik bij mijn huisarts geweest en bij de arbo-arts en steeds kreeg ik te horen dat ik een beetje depressief was. Uiteindelijk ben ik in augustus 2002 naar een psychotherapeut gegaan. Mijn ‘redding’ was dat zij was getrouwd met een neuroloog en na twee behandelingen aangaf dat het niet iets psychisch was, maar dat er iets niet goed was in mijn hoofd.
Ondertussen kon ik niets meer. Ik had geen eetlust meer, ik at alleen nog cashewnoten. Ik sliep heel veel, dronk heel veel (water en cola) en was erg verdrietig. Ik had het idee verder wel redelijk goed te functioneren, maar achteraf bleek dat ik in gesprekken wel zes of zeven keer hetzelfde vroeg en het even zo snel weer was vergeten. Ook reageerde ik op situaties heel anders dan men van mij gewend was. Er werd dan ook steeds meer gedacht aan vroegtijdig dementeren.
In september 2002 werd er een CT-scan gemaakt en daar kwam uit naar voren dat er een tumor zat, iets met het zakje van Rathke. In oktober 2002 ben ik uiteindelijk geopereerd, wat niet radicaal is gebeurd omdat de tumor om de grote bloedvaten zat. Het leek aanvankelijk goed te gaan, alleen bleef ik dorst houden en moest door het vele drinken ook steeds plassen. Gelukkig kreeg ik na twee dagen medicijnen hiertegen.
Uit PA-onderzoek bleek dat het om een cranio­pharyngeoom ging. Na een paar dagen op de afdeling Neurochirurgie, werd ik overgeplaatst naar de afdeling Endocrinologie omdat wel duidelijk was dat mijn hypofyse niet meer werkte en verder onderzoek en het instellen van medicatie nodig was.
In de weken na mijn operatie kwamen er allerlei herinneringen terug van gebeurtenissen die in de afgelopen maanden hadden plaatsgehad maar die ik toen niet bewust had meegemaakt. Het leek alsof alles op een harde schijf was gezet en na de operatie weer beschikbaar was.
Na een paar maanden ben ik weer gedeeltelijk en later geheel aan het werk gegaan. Goed in de gaten gehouden door neurochirurg en endocrinoloog, maar zelf veel vragen hebbend waar eigenlijk niemand een antwoord op had.
In mei 2003 ben ik naar de jaarlijkse bijeenkomst van de Nederlandse Hypofyse Stichting geweest, waarbij ik mij ondertussen had aangesloten, en er ging een wereld voor mij open. Ik was absoluut niet de enige die dit was overkomen, alhoewel er wel heel veel jonge mensen rond­liepen en relatief weinig oudere geopereerden. Hier heb ik veel antwoorden gekregen op vragen waar ik nog mee zat.
In december 2003 merkte ik dat ik slecht begon te zien en langzaam aan werd mijn zicht steeds beperkter, totdat het leek alsof ik alleen maar door twee kleine kokertjes kon zien. Ik struikelde overal over en liep tegen van alles aan.
In februari 2004 (16 maanden na de eerste operatie) ben ik voor de tweede keer geopereerd. Gelukkig was de lichamelijke toestand er omheen veel rustiger doordat ik goed ben ingesteld op mijn medicijnen.
Omdat de tumor opnieuw niet radicaal kon worden verwijderd, werd besloten om daarna zeven weken te bestralen. Na een paar weken van herstel ben ik in april met de bestraling begonnen. Alhoewel ik mij terdege realiseerde waarvoor ik het deed, heb ik mij nog nooit zo alleen gevoeld als tijdens die bestralingen. Gelukkig kwam ook daar een einde aan.
Nu ben ik acht jaar verder en gaat het, binnen grenzen, goed. Ik ben goed ingesteld op de medicijnen en sta onder halfjaarlijkse controle bij de endocrinoloog. Bij de neuro­chirurg hoef ik maar eens per twee jaar terug te komen voor een MRI.
Ik werk fulltime (40 uur) en heb daarnaast nog een kleine pedicurepraktijk. Ik probeer mijn energie zo goed mogelijk te verdelen en als ik weet dat ik een drukke werkweek heb, houd ik daar in het weekend rekening mee.
Het gaat goed zoals het nu gaat, maar in mijn achterhoofd blijft er altijd een knagend gevoel: Als het maar goed blijft gaan!


Meningeoom
Een meningeoom is een bijna altijd goedaardige tumor die uitgaat van een van de vliezen die rondom de hersenen zitten. Soms ontstaan deze gezwellen vanuit een plaats vlak bij de hypofyse met als mogelijk gevolg beschadiging van de hypofysefunctie of problemen met het gezichtsvermogen. Meningeomen kunnen behandeld worden door een operatie en radiotherapie.

Pituïcytoom
Dit is een zeer zeldzame tumor die ontstaat uit een woekering van pituïcyten. Dit zijn steuncellen in de hypofyseachterkwab. Op de MRI-scan is een pituïcytoom meestal niet goed te onderscheiden van een ‘gewoon’ hypofyse-adenoom. Een pituïcytoom heeft geen hormonale activiteit. De verschijnselen en ook de behandeling zijn eigenlijk hetzelfde als van een klinisch niet functionerend hypofyse-adenoom.



Cystes
Cystes zijn holtes gevuld met vocht. In en rond de hypofyse komen cystes voor die kunnen ontstaan uit verschillende structuren: een van de hersenvliezen (arachnoïdale cyste), het zakje van Rathke of resten van andere embryonale weefsels (dermoïd cyste). Ze zijn meestal goed herkenbaar op een MRI. Als ze klein zijn, hoeven ze vaak niet behandeld te worden, maar als groot zijn kunnen ze problemen geven met het gezichtsvermogen of hypofysefunctie doordat ze daar druk op uitoefenen. Een operatie is dan noodzakelijk.

Glioom van de nervus opticus
Een glioom is een tumor die uitgaat van gliacellen. Gliacellen zijn de steuncellen die het zenuwweefsel voeden, beschermen en isoleren. De mate van kwaadaardigheid van een glioom kan erg variëren. De nervus opticus is de zenuw die vanuit het netvlies van het oog komt, vlak boven de hypofyse loopt, daar kruist met de nervus opticus van het andere oog en daarna de hersenen binnengaat. Een glioom van de nervus opticus veroorzaakt meestal duidelijke problemen met het gezichtsvermogen en kan ook door druk op de hypofyse schade aan de hypofysefunctie toebrengen. Soms is een operatie noodzakelijk, maar vaak kan worden volstaan met een speciale vorm van bestraling.



Kwaadaardige hypofysetumoren
Primaire hypofysekanker (hypofysecarcinoom) is uitzonderlijk zeldzaam. Als er uitzaaiingen (metastasen) ontstaan, dan is dat in de regel in andere delen van de hersenen of rond het ruggenmerg. Soms produceren ze een grote overmaat van een bepaald hormoon (meestal prolactine). De behandeling bestaat uit operatie, radiotherapie en soms chemotherapie.



Kiemceltumoren (germinomen)
Kiemceltumoren ontstaan uit embryonale cellen die zich normaliter ontwikkelen tot cellen in de geslachtsorganen. Deze cellen kunnen ook na de geboorte nog blijven bestaan en hieruit kunnen tumoren gevormd worden. Deze tumoren komen in de geslachtsklieren zelf voor, maar ze kunnen ook elders in het lichaam voorkomen, bijvoorbeeld in de hersenen en dan vooral in de gebieden boven en achter de hypofyse en bij de pijnappelklier. De pijnappelklier (ook epifyse of glandula pinealis genaamd) is een klein orgaantje diep, achter in de hersenen dat het hormoon melatonine maakt. Melatonine wordt vooral geproduceerd als de omgeving donker is en is van belang voor de slaapwaakcyclus.
Er zijn verschillende soorten kiemceltumoren; ze komen veel meer bij mannen voor dan bij vrouwen en vooral vaak bij kinderen. Ze zijn vrijwel allemaal kwaadaardig. De verschijnselen zijn hoofdpijn, misselijkheid, braken, sufheid, problemen met het gezichtsvermogen, dubbelzien en vaak problemen met het omhoogkijken. Ook klachten door uitval van de hypofysefunctie kunnen voorkomen. De diagnose wordt gesteld op een MRI-scan en sommige soorten maken een grote hoeveelheid stoffen (alfa-foetoproteïne en beta-HCG) die in het bloed kunnen worden aangetoond. De behandeling bestaat uit een operatie, bestraling (sommige soorten zijn hier zeer gevoelig voor), chemotherapie of een combinatie hiervan.

Figuur 26. Gebieden in de hersenen waar kiemceltumoren het meest voorkomen.



Incidentaloom van de hypofyse
Een incidentaloom is een hypofysegezwel (meestal een kleine cyste of een goedaardig hypofyse-adenoom) dat bij toeval ‘by incidence’ gevonden wordt als er een MRI of CT-scan van het hoofd gemaakt wordt voor een heel andere indicatie (bijvoorbeeld na een hersenbloeding of bij een schedelverwonding). Meestal zijn deze adenomen klein en geven geen verschijnselen. Er wordt geschat dat dit soort kleine adenomen bij wel 10 procent van de mensen voorkomt (vaker bij ouderen dan bij jongeren). Vaak worden mensen bij wie deze incidentalomen zijn gevonden, verwezen naar de endocrinoloog. Deze zal via een medisch vraaggesprek, een lichamelijk onderzoek en laboratoriumonderzoek vaststellen of er een over- of onderproductie bestaat van een van de hypofysehormonen. Als dit niet het geval is, kan meestal rustig worden afgewacht en is het vaak alleen nodig om door controle MRI-scans te kijken of het gezwelletje neiging tot groei vertoont. Bij hormonale stoornissen of als het incidentaloom zo groot is dat er problemen met het gezichtsvermogen ontstaan, is behandeling met een operatie en/of medicijnen wel noodzakelijk.

Samenvatting
In het gebied van de hypofyse en de hypothalamus kunnen er, behalve de klinisch functionerende of niet-functionerende hypofyse-adenomen, verscheidene andere tumoren optreden. Zo is er het craniofaryngioom. Dit is een goedaardige tumor die ontstaat uit overblijfselen van het zakje van Rathke, de structuur uit het embryonaal leven waaruit de hypofyse ontstaat. Een meningeoom is een bijna altijd goedaardige tumor die uitgaat van een van de vliezen die rondom de hersenen zitten. Een pituïcytoom is een zeer zeldzame tumor die ontstaat uit een woekering van pituïcyten, steuncellen in de hypofyseachterkwab. Voorts kunnen in en rond de hypofyse cystes (holtes gevuld met vocht) ontstaan. Ook kan een glioom (soort tumor) van de nervus opticus voorkomen. Buitengewoon zeldzaam is de primaire hypofysekanker. Tot de mogelijkheden behoren ook kiemceltumoren; deze ontstaan uit embryonale cellen die zich normaal gesproken tot cellen in geslachtsorganen ontwikkelen. Tot slot moet het incidentaloom worden genoemd: een hypofysegezwel dat bij toeval gevonden wordt als er een MRI of CT-scan van het hoofd wordt gemaakt.




terug verder




De hypofyse hapert


Dit boek is bestemd voor mensen bij wie pas hypofyseziekte is vastgesteld en voor de chronische patiënt die al geruime tijd met een hypofyseziekte leeft. Ook de aandoeningen van kinderen komen aan bod.

Auteur(s) : Dr. Pierre Zelissen
Prijs : € 24,95
ISBN : 9789491549021